Лечение синдрома Золлингера-Эллисона при множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН-1)

Синдром Золлингера-Эллисона (СЗЭ), развивающийся на фоне множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН-1), представляет собой клинически самостоятельную и более сложную форму заболевания. Лечение гастрином в данном контексте является дискуссионным, а тактика ведения существенно отличается от таковой при спорадическом СЗЭ.

Клинический сценарий: синдром Золлингера-Эллисона в сочетании с множественной эндокринной неоплазией 1 типа (МЭН-1). У таких пациентов ведение представляет значительную сложность, а основной целью хирургического вмешательства является главным образом профилактика метастатического распространения, а не достижение биохимического излечения.

Тактика лечения

Хирургическое лечение занимает центральное место в данном протоколе; рекомендуемый подход предусматривает определённую последовательность вмешательств, при которой сопутствующая эндокринная патология устраняется прежде, чем проводится операция по поводу гастриномы. Полный перечень показаний к операции, этапы вмешательства и пороговые критерии принятия решений представлены в полном тексте протокола.

Мгновенный доступ к структурированным протоколам, основанным на доказательной базе

References

DOI: 10.1016/j.suc.2009.06.018

In patients with MEN-1, the management of gastrinomas is somewhat controversial and more complicated.
The goal of surgery for patients with ZES and MEN-1 is largely prevention of metastatic disease.
For this reason, patients with hyperparathyroidism and ZES in the setting of MEN-1 should have their parathyroid surgery first.
The recommended procedure is a three and one-half gland parathyroidectomy.
For this reason, it is recommended that patients with ZES and MEN-1 undergo surgery to remove any pancreatic gastrinoma greater than 2 cm.

View source ↗