Пигментная ксеродерма — редкое наследственное нарушение репарации ДНК, при котором у пациентов значительно повышен риск развития злокачественных опухолей кожи. Клиническое ведение направлено на минимизацию этого риска и своевременное принятие решительных мер при возникновении опухолей.
Основу ведения составляют установление достоверного диагноза как можно в более раннем возрасте в сочетании с тщательным обучением пациентов мерам защиты от солнца, проводимым специализированным персоналом. При выявлении злокачественных новообразований кожи раннее хирургическое вмешательство является ключевым компонентом лечения.
Definite diagnosis at an age that is as young as possible, sun protection education provided by professional staff, patient care, and early detection and early excision of malignant skin tumors greatly contribute to the improvement of QOL of patients and their families.
View source ↗