Декомпенсированный цирроз печени при болезни Вильсона: когда хелатная терапия не принесла результата
При болезни Вильсона с декомпенсированным циррозом и отсутствием печёночной энцефалопатии хелатная терапия является первоначальным медикаментозным подходом. Если необходимое улучшение синтетической функции печени не достигнуто в ожидаемые сроки, применяется чётко определённый следующий шаг в ведении пациента.
Клиническая ситуация
Болезнь Вильсона с декомпенсированным циррозом при отсутствии печёночной энцефалопатии. Пациенты в данной ситуации могут ответить на медикаментозную терапию — как правило, не ранее чем через три месяца — однако параллельная оценка возможности трансплантации печени показана с самого начала.
Предыдущая линия — цели не достигнуты
Предшествующая терапия: Хелатная терапия (в виде монотерапии или комбинированной терапии D-пеницилламином либо триентином в сочетании с цинком).
Критерий неэффективности: Улучшение протромбинового времени не наблюдалось после минимального ожидаемого периода, либо нормализация не наступила в ожидаемый период от трёх месяцев до одного года. Настоящий протокол описывает следующий шаг после такой неудачи.
Следующий шаг — краткий обзор
На данном этапе доказательный подход сосредоточен на трансплантации печени. Отдельные дополнительные вмешательства могут применяться в качестве «моста» в период подготовки к трансплантации — полный структурированный протокол определяет условия и варианты.
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007
Patients with decompensated cirrhosis in WD may respond to medical therapy, usually after >3 months of treatment, but they should be concomitantly evaluated for LT (LoE 3, strong recommendation, strong consensus).
Essentially, all patients with WD and decompensated chronic liver disease who fail to respond to or tolerate medical therapy should be considered promptly for transplantation.
Case series and small observational studies suggest that dialysis, plasmapheresis, albumin dialysis and high-volume plasma exchange can be considered as bridging therapies to LT in patients with WD ALF, especially once excess copper is detectable within the plasma.
View source ↗