Лечение болезни Вильсона при декомпенсированном циррозе без печёночной энцефалопатии
Данный протокол посвящён болезни Вильсона, проявляющейся декомпенсированным циррозом при отсутствии печёночной энцефалопатии. Пациенты в данной ситуации могут ответить на медикаментозную терапию — однако ответ, как правило, требует более трёх месяцев — и параллельно с началом медикаментозного лечения необходима оценка возможности трансплантации печени (ТП).
В основе схемы лечения лежит хелатная терапия в сочетании с параллельной оценкой возможности трансплантации печени. В данном протоколе также описан интенсивный комбинированный подход — конкретные препараты, порядок их применения и клинические условия, определяющие их использование, подробно изложены в структурированной схеме лечения.
Основной целью является улучшение протромбинового времени: первоначальный ответ ожидается не ранее чем через один месяц после начала лечения, а нормализация — в течение от трёх месяцев до одного года.
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007
Patients with decompensated cirrhosis in WD may respond to medical therapy, usually after >3 months of treatment, but they should be concomitantly evaluated for LT (LoE 3, strong recommendation, strong consensus).
Recently, “combination” therapy with either D-penicillamine or trientine plus zinc has been proposed as an intensive regimen for patients with decompensated liver disease.
Response to medical treatment may take time, with improvement of prothrombin time after a minimum of 1 month and normalisation between 3 months and 1 year or more.
View source ↗