Лечение болезни Вильсона у бессимптомных пациентов без значимого поражения печени
Данный протокол охватывает болезнь Вильсона у пациентов с бессимптомным течением и без признаков значимого поражения печени, в том числе выявленных в ходе семейного скрининга.
Клиническая ситуация
Пациент не предъявляет жалоб и не имеет признаков значимого поражения печени. В эту группу входят лица, у которых заболевание выявлено случайно при семейном скрининге. Данной популяции показано лечение; его сроки определяются возрастом на момент постановки диагноза.
Подход к лечению
Возможно применение как препаратов цинка, так и хелатирующих агентов; для бессимптомных пациентов препараты цинка, как правило, являются первым выбором. Выбор конкретного препарата, сроки начала и полные данные о схеме лечения представлены в протоколе ниже.
Конкретный препарат, дозировка, схема приёма и критерии мониторинга доступны в полном структурированном протоколе.
Цели лечения
- Суточная экскреция меди с мочой в пределах установленного целевого диапазона на фоне поддерживающей терапии
- Уровень цинка в сыворотке крови на уровне или выше установленного терапевтического порога
- Экскреция цинка с мочой в пределах ожидаемого диапазона при адекватной терапии
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007
- Either zinc or chelators may be used in asymptomatic patients without signs of significant liver involvement (LoE 4, weak recommendation, consensus).
- Zinc salts are usually used for the first-line treatment of asymptomatic patients and for maintenance therapy after initial de-coppering with D-penicillamine or trientine.
- Asymptomatic patients diagnosed by family screening should receive treatment after 2-3 years of age.
- 24-h urinary copper excretion: 30-75 µg (0.5–1.2 µmol)/24 h on maintenance treatment.
View source ↗