Протокол второй линии
Лечение опухоли Вильмса у детей с гемигиперплазией или синдромом Беквита-Видемана при неудаче неоадъювантной терапии по схеме VAD в достижении резектабельности
Настоящий протокол охватывает следующий терапевтический шаг для детей с метастатической односторонней опухолью почки с благоприятной гистологией (опухоль Вильмса) на фоне генетического предрасполагающего состояния — такого как гемигиперплазия или синдром Беквита-Видемана — у которых опухоль не стала резектабельной или не достигла необходимого ответа в ходе начального неоадъювантного лечения.
Клинический случай
Пациент — ребёнок с метастатической односторонней опухолью почки с благоприятной гистологией и документально подтверждённой генетической предрасположенностью — гемигиперплазией или синдромом Беквита-Видемана. Опухоль метастазировала, а наличие предрасполагающего состояния определяет как начальный, так и последующий путь лечения.
Предшествующее лечение и условие неудачи
Ранее эти пациенты получали схему VAD (винкристин, дактиномицин, доксорубицин) в качестве неоадъювантной терапии. Целями начальной линии лечения являлись полный или частичный ответ опухоли на 6-й неделе и достижение хирургической резектабельности. Если эти цели не достигнуты, настоящий протокол определяет следующий шаг.
Следующий шаг лечения
Последующий подход включает адъювантную химиотерапию, подобранную с учётом гистологии опухоли и ответа на лечение; конкретная схема определяется на основе гистологических данных. Лучевая терапия также включается в программу лечения при определённых очагах поражения у подходящих пациентов.
Полные сведения о схеме, последовательности, дозировании и критериях лучевой терапии доступны в структурированном протоколе ниже.
References
DOI: 10.6004/jnccn.2021.0037
- Neoadjuvant therapy with the VAD regimen is recommended for children with a predisposing condition and a unilateral renal tumor that has metastasized.
- Switching to regimen DD4A is recommended for patients without blastemal predominant histology or those with a complete response at 6 weeks.
- Augmented therapy with regimen I is recommended for patients with blastemal predominant histology because they are at greater risk.
- Whole lung irradiation is administered in patients with lung metastases, and extrapulmonary metastatic sites may also require radiation.
View source ↗