Тёплая аутоиммунная гемолитическая анемия: тактика при отсутствии стабилизации гемоглобина на фоне кортикостероидной терапии

Клинический сценарий

Данный протокол применяется у пациентов с тёплой аутоиммунной гемолитической анемией, получавших начальную кортикостероидную терапию, но не достигших — или не способных поддерживать — необходимый целевой уровень гемоглобина при сохраняющихся признаках гемолиза.

Предшествующее лечение и критерии неэффективности

Предшествующая схема основывалась на применении преднизолона. Ожидаемым результатом являлся стабильный уровень гемоглобина выше 10 г/дл с устойчивым его приростом и разрешением симптомов. При недостижении этих целей или невозможности их поддержания на приемлемо низкой дозе кортикостероида показан переход к данному протоколу следующей линии.

Подход к лечению следующего этапа

Следующий этап предусматривает применение таргетного биологического препарата — ритуксимаба — на фоне постепенного снижения дозы кортикостероида. Точный график, сроки и последовательность изложены в полном протоколе.

Цели лечения

Нормализация гемоглобина при отсутствии признаков продолжающегося гемолиза — что подтверждается нормальными значениями билирубина, ЛДГ, гаптоглобина и ретикулоцитов.

Мгновенный доступ к структурированным доказательным схемам лечения

References

DOI: 10.1182/hematology.2022000405

If the patient is severely affected or shows no response within 2 weeks, rituximab should be given at a dose of either 375mg/m² for 4 weeks or 2 separate weekly doses of 1000mg each.
Standard doses of 375mg/m² weekly for 4 weeks or 2 doses of 1000mg 2 weeks apart have been studied.
Corticosteroids are weaned slowly over 8 to 12 weeks, and if an adequate therapeutic response (eg, Hgb over 9-10 g/dL) cannot be maintained at a dose of prednisone less than or equal to 5mg/d, rituximab (if not already given) is administered.
A complete response (CR) was defined as normalization of Hgb, no evidence of hemolysis (normal bilirubin, LDH, haptoglobin, and reticulocytes), and the absence of transfusions.

View source ↗