Терапия первой линии тёплой аутоиммунной гемолитической анемии

Тёплая аутоиммунная гемолитическая анемия (тёплая АИГА) требует своевременного и структурированного лечения первой линии для повышения уровня гемоглобина и устранения гемолитических симптомов. Подход основан на применении устоявшегося класса иммуносупрессивной терапии в сочетании с целенаправленной нутритивной поддержкой и, в отдельных нестабильных случаях, трансфузионной поддержкой.

Подход к лечению

Кортикостероидная терапия является краеугольным камнем начального лечения тёплой АИГА и применяется практически у всех пациентов. Нутритивная добавка включается в схему универсально, а переливание эритроцитарной массы резервируется для медицински нестабильных случаев. Полная схема лечения — включая конкретные препараты, последовательность назначения, стратегию снижения дозы и критерии трансфузии — представлена в полном протоколе.

Клинические цели

Успешная терапия направлена на достижение стабильного уровня гемоглобина выше 10 г/дл с измеримым приростом Hgb и полным устранением симптомов.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.1182/hematology.2022000405

Corticosteroids are the initial therapy for almost all patients (Table 4).
Prednisone at 1mg/kg/d for 2 to 4 weeks until the Hgb level is over 10 is a common starting dose.
Slow steroid tapering over 5 to 12 weeks to the lowest effective dose is then undertaken, with close monitoring (every 1-2 weeks) of Hgb, reticulocyte count, LDH, and haptoglobin.
All patients should be supplemented with folic acid of at least 0.4mg/d and repleted with B12 and iron if so deficient.
In medically unstable, symptomatic patients, particularly those with Hgb levels lower than 6g/dL, RBC transfusion is indicated.
Over 85% of patients have a rise in Hgb.
Successful therapy strives for a stable Hgb level over 10g/dL, resolution of symptoms, and transfusion independence.

View source ↗