Данный протокол посвящён макроглобулинемии Вальденстрема с симптоматической гипервязкостью, требующей немедленного контроля заболевания. Сочетание активного заболевания и неотложных симптомов определяет отправную точку последовательности лечения.
Пациентам, которым необходим немедленный контроль заболевания вследствие симптоматической гипервязкости, рекомендуется первичный плазмаферез для быстрого уменьшения симптомов до начала системной терапии.
После плазмафереза системное лечение следует начать как можно скорее. Протокол определяет перечень предпочтительных схем первой линии, а также дополнительные рекомендуемые варианты — полная информация о схемах и алгоритм выбора доступны в полном протоколе.
Основными целями являются снижение уровня сывороточного белка IgM и облегчение симптомов, а также снижение риска поражения органов.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
According to the NCCN Panel, for patients requiring immediate disease control, such as those with symptomatic hyperviscosity, initial plasmapheresis is recommended.
After plasmapheresis, systemic treatment should be initiated as soon as possible.
Response to therapy in WM is defined by reduction in the IgM protein.
The goal of treatment is symptom relief and reducing the risk of organ damage.
View source ↗