Синдром Бинга-Нила — редкое проявление макроглобулинемии Вальденстрёма со стороны ЦНС, при котором лимфоплазмоцитарные клетки мигрируют в центральную нервную систему. При наличии симптомов требует активного лечения.
Синдром Бинга-Нила с неврологическим дефицитом — включая головные боли, судороги, паралич черепных нервов, слабость в конечностях и атипичную нейропатию — с окончательным диагнозом, подтверждённым наличием клональных В-клеток в спинномозговой жидкости или биопсии ткани головного мозга.
При симптоматическом синдроме Бинга-Нила рекомендуется системная терапия; предпочтительным классом является подход на основе таргетных ингибиторов BTK. Полная схема лечения, полный список альтернатив и варианты для конкретных обстоятельств подробно описаны в полном протоколе.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
Bing-Neel syndrome (BNS) is a rare manifestation of WM that results in the migration of lymphoplasmacytic cells to the CNS.
Neurologic deficits concerning BNS include but are not limited to headaches, seizures, cranial nerve palsies, weakness in limbs, and atypical neuropathy.
Definitive diagnosis of BNS includes presence of clonal B-cells in CSF or within a tissue biopsy with a typical manifestation and presentation of systemic disease.
If a person is symptomatic, various systemic therapy options are recommended; preferred regimens include BTK inhibitors such as ibrutinib and zanubrutinib.
View source ↗