Данный протокол применяется у пациентов с макроглобулинемией Вальденстрёма / лимфоплазмоцитарной лимфомой (WM/LPL), которые прошли первичную системную терапию и нуждаются в лечении следующей линии в связи с недостаточным ответом или прогрессированием заболевания.
Первичная системная терапия WM/LPL — которая может включать такие режимы, как бендамустин/ритуксимаб, бортезомиб/дексаметазон/ритуксимаб, ибрутиниб с или без ритуксимаба или занубрутиниб, среди прочих — направлена на значимое снижение уровня сывороточного белка IgM и купирование симптомов. Если эти цели не достигнуты, показана следующая линия терапии.
Для ранее леченных пациентов с WM/LPL структурированный протокол определяет иерархию предпочтительных режимов, других рекомендованных вариантов и режимов, применимых в конкретных клинических ситуациях, — включая таргетные препараты, комбинации на основе анти-CD20, а у отдельных пациентов — более интенсивные подходы. Выбор между этими вариантами зависит от ранее проведённой терапии и индивидуальных клинических факторов. Полный алгоритм доступен по ссылке ниже.
Ответ оценивается по снижению уровня сывороточного белка IgM: минимальный ответ требует снижения не менее чем на 25%; частичный ответ — не менее чем на 50%; очень хороший частичный ответ — не менее чем на 90%. Купирование симптомов является равнозначной целью лечения.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
All regimens listed under primary treatment options are effective options for consideration in patients with previously treated WM.
Response to therapy in WM is defined by reduction in the IgM protein. The goal of treatment is symptom relief and reducing the risk of organ damage.
View source ↗