Данный протокол касается первичной системной терапии пациентов с подтверждённым диагнозом макроглобулинемии Вальденстрёма (МВ) или лимфоплазмоцитарной лимфомы (ЛПЛ), у которых имеются симптомы и которые соответствуют критериям начала лечения.
Признано несколько предпочтительных вариантов первичной терапии, охватывающих комбинированную химиоиммунотерапию и подходы таргетной терапии. Дополнительный набор режимов доступен в качестве других рекомендуемых вариантов для конкретных клинических ситуаций.
Успех лечения измеряется снижением уровня белка IgM в сыворотке крови. Минимальный ответ требует снижения не менее чем на 25%; частичный ответ — не менее чем на 50%; очень хороший частичный ответ — не менее чем на 90%. Основные цели — облегчение симптомов и снижение риска повреждения органов.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
According to the NCCN WM/LPL Panel, treatment should be initiated for patients with a diagnosis of WM/LPL only in those who are symptomatic.
The NCCN Panel has included ibrutinib with or without rituximab as a preferred regimen for primary therapy (category 1).
The NCCN Panel has included zanubrutinib as a preferred regimen for primary therapy (category 1).
Response to therapy in WM is defined by reduction in the IgM protein.
According to the updated summary of response categories from the Eleventh International Workshop on WM, a minor response is an IgM reduction of at least 25%; a PR is defined as a ≥50% reduction in IgM immunoglobulin; a VGPR is a ≥90% reduction in IgM immunoglobulin; and a CR is immunofixation negativity in the serum along with resolution of extramedullary disease and clearance of the bone marrow.
The goal of treatment is symptom relief and reducing the risk of organ damage.
View source ↗