Лечение болезни Виллебранда типа 1 с лёгким геморрагическим фенотипом и базальной активностью ФВ выше 0,30 МЕ/мл перед малыми вмешательствами на слизистых оболочках
Не каждому пациенту с болезнью Виллебранда требуется одинаковая степень гемостатической подготовки перед процедурой. В чётко определённой подгруппе — БВ типа 1 с относительно сохранённой активностью ФВ и лёгким геморрагическим фенотипом — подход к малым вмешательствам на слизистых оболочках может быть намеренно консервативным.
Пациенты с болезнью Виллебранда типа 1, базальной активностью ФВ выше 0,30 МЕ/мл и лёгким геморрагическим фенотипом, которым планируется малое вмешательство на слизистых оболочках. В данной популяции доказательная база поддерживает целевую гемостатическую стратегию без рутинного повышения уровней активности ФВ.
Основанный на доказательствах подход к данной конкретной ситуации сосредоточен на антифибринолитической терапии в качестве самостоятельной меры — что позволяет избежать необходимости повышать активность ФВ перед процедурой. Полный структурированный режим, включающий альтернативные антифибринолитические варианты и индивидуализированные рекомендации для стоматологических и педиатрических ситуаций, доступен в полном протоколе.
References
DOI: 10.1182/bloodadvances.2020003264.
- The panel suggests giving tranexamic acid alone over increasing VWF activity levels to $0.50 IU/mL with any intervention in patients with type 1 VWD with baseline VWF activity levels of .0.30 IU/mL and a mild bleeding phenotype undergoing minor mucosal procedures (conditional recommendation based on very low certainty in the evidence of effects).
- Although tranexamic acid was the primary antifibrinolytic considered by the panel, we recognize that epsilon-aminocaproic acid is a reasonable alternative, particularly when used as an oral rinse in dental procedures or as a liquid administration in the pediatric population.