Вестибулярная шваннома, развивающаяся в контексте нейрофиброматоза 2 типа, представляет собой особую клиническую картину, требующую индивидуального, ситуационно-зависимого подхода к лечению — существенно отличающегося от подходов при спорадических случаях.

Клинический сценарий

У пациентов с нейрофиброматозом 2 типа (НФ2) характерно развиваются двусторонние вестибулярные шванномы либо односторонняя вестибулярная шваннома в сочетании с дополнительными внутричерепными и/или спинальными опухолями. Эта множественность опухолей в совокупности с наследственным характером НФ2 непосредственно определяет приоритеты и ограничения любого вмешательства.

Подход к лечению

Лечение в высокой степени индивидуализировано в зависимости от клинической ситуации: оно варьирует от активного наблюдения с более частыми интервалами контроля с одной стороны — через хирургические варианты, включая подходы, специально разработанные для сохранения функции черепных нервов, — и методы стереотаксической радиотерапии с другой. Точные критерии, определяющие применимый путь и последовательность его реализации, изложены в полном структурированном протоколе.

References

DOI: 10.1093/neuonc/noz153

Patients with NF2 suffer from bilateral VS or unilateral VS and other intracranial and/or spinal tumors (see Table 1).
Generally, observation and follow-up should use shorter intervals compared with spontaneous VS, particularly in younger patients.
Bilateral VS may lead to intense brainstem compression, making surgical decompression mandatory.
If incomplete resection is performed to preserve seventh and/or eighth cranial nerve function, residual tumors may be treated by SRS; in small tumors, observation may be appropriate.

View source ↗

Лечение вестибулярной шванномы при нейрофиброматозе 2 типа (НФ2)

References