Данный протокол охватывает пациентов с синдромом Лойса-Дитца, у которых выявлена дилатация аорты или аневризма, затрагивающая корень аорты или восходящую грудную аорту. Синдром Лойса-Дитца характеризуется аневризмами и расслоениями аорты и ветвей сосудов, артериальной извитостью, а также скелетными проявлениями, схожими с наблюдаемыми при синдроме Марфана, однако с уникальными краниофациальными и кожными особенностями.
Ключевым вопросом является профилактическое хирургическое вмешательство на аорте, а порог для его проведения определяется совокупностью индивидуальных клинических факторов и факторов, относящихся к конкретному пациенту. В полном протоколе указано, какие факторы принимаются во внимание и как принимается решение об операции — здесь представлена лишь часть этой концепции.
DOI: 10.1161/CIR.0000000000001106
Loeys-Dietz syndrome is characterized by aortic and branch vessel aneurysms and dissections, arterial tortuosity, and skeletal features similar to those seen in Marfan syndrome but with unique craniofacial and cutaneous features.
In patients with Loeys-Dietz syndrome and aortic dilation, the surgical threshold for prophylactic aortic root and ascending aortic replacement should be informed by the specific genetic variant, aortic diameter, aortic growth rate, extra-aortic features, family history, patient age and sex, and physician and patient preferences (Table 11).
View source ↗