Лечение неразорвавшейся аневризмы грудной аорты при синдроме Лойса–Дитца с расширением корня аорты или восходящей аорты

Данный протокол применяется к пациентам с синдромом Лойса–Дитца, у которых выявлена дилатация аорты или аневризма, затрагивающая корень аорты или восходящий отдел грудной аорты, — популяция с особыми сосудистыми и системными характеристиками, определяющими выбор тактики ведения.

Клиническая картина

Синдром Лойса–Дитца характеризуется аневризмами и расслоениями аорты и ветвей сосудов, извитостью артерий, а также скелетными проявлениями, схожими с синдромом Марфана, но с уникальными краниофациальными и кожными особенностями. При наличии дилатации или аневризмы корня аорты или восходящего отдела грудной аорты в данном контексте показана специфическая фармакологическая стратегия.

Подход к лечению

Фармакологическая терапия, направленная на снижение сердечно-сосудистого риска, — основанная на определённых установленных классах препаратов — составляет основу медикаментозного лечения в данной ситуации и оптимизируется до максимально переносимой дозы для каждого пациента.Полный выбор препаратов, последовательность назначения и критерии принятия решений доступны в полном структурированном протоколе.