Синдром Тёрнера
ICD-10 Q96.9 · ICD-11 LD50.0

Лечение синдрома Тёрнера с повышенным ФСГ и гипергонадотропным гипогонадизмом у девочек в возрасте 11–12 лет

Клиническая ситуация

Данный протокол применяется у девочек в возрасте 11–12 лет с подтверждённым синдромом Тёрнера, имеющих гипергонадотропный гипогонадизм, ФСГ повышен не менее чем при двух последовательных измерениях и отсутствие спонтанного телархе. Стойкое повышение ФСГ в данном контексте свидетельствует о тяжёлом нарушении или отсутствии функции яичников и определяет оптимальный период для начала заместительной эстрогенотерапии с целью поддержки полового развития.

Подход к лечению

В основе подхода лежит начало заместительной терапии эстрадиолом (Е2) в низких дозах с предпочтительным трансдермальным путём введения по сравнению с пероральным. Дозирование начинается с минимально рекомендуемого уровня и постепенно увеличивается на протяжении нескольких лет до достижения взрослой заместительной дозы. Существует альтернативный пероральный препарат для ситуаций, когда ни основной, ни второй вариант введения не подходит. Полное расписание титрования, критерии выбора пути введения, интервалы мониторинга и шаги дозирования содержатся в полном структурированном протоколе.

Цели лечения

Целью терапии является прогрессивное развитие молочных желёз и достижение концентраций эстрадиола в сыворотке крови 100–150 пг/мл (350–500 пмоль/л) при полной взрослой заместительной дозе. Мониторинг в процессе увеличения дозы включает оценку развития молочных желёз, роста, увеличения матки, плотности костной ткани и последовательных уровней эстрадиола в сыворотке крови.

Мгновенный доступ к структурированным протоколам с доказательной базой

References

View source ↗