Низкорослость и нарушение роста при синдроме Тёрнера, когда начальная терапия гормоном роста не позволила сохранить перцентиль роста
Данный протокол рассматривает ребёнка с синдромом Тёрнера, у которого имеются признаки нарушения роста — скорость роста ниже нормы или снижается — либо имеется низкорослость при незакрытых эпифизах. Клиническая проблема заключается в недостаточном поддержании перцентиля роста.
Начальный курс терапии гормоном роста (ГР) не достиг своих основных целей: поддержание перцентиля роста на уровне, равном или превышающем исходный перцентиль до начала лечения (оценивается не реже одного раза в 6 месяцев), и поддержание ИФР-I в пределах нормального диапазона для соответствующего возраста, стадии полового развития и пола. Данный протокол определяет следующий клинический шаг в ситуации, когда указанные цели не были достигнуты.
Когда начальная доза ГР не обеспечила адекватного ростового ответа, доказательная база поддерживает увеличение дозы гормона роста — с учётом индивидуального мониторинга и установленного максимального предела. Полный алгоритм, пороговые значения и график мониторинга приведены в полном протоколе.
Полные значения доз, критерии принятия решений и интервалы мониторинга доступны по ссылке ниже.
Поддержание перцентиля роста, равного или превышающего исходный перцентиль до начала лечения, по кривой роста женского населения, оцениваемое не реже одного раза в 6 месяцев.
References
DOI: 10.1093/ejendo/lvae050
Treatment may be offered from as young as 2 years of age in the following circumstances: evidence of growth failure (rate of growth below normal or declining), short stature, or likelihood of short stature.
GH treatment may be offered later, as long as epiphyses remain open.
We recommend a starting GH dose of 45-50 μg kg⁻¹ day⁻¹ or (1.3-1.5 mg m⁻² day⁻¹) in most instances, increasing to a maximum of 68 μg kg⁻¹ day⁻¹ (2.0 mg m⁻² day⁻¹) if response is suboptimal and/or adult height potential remains substantially compromised.
Maintenance of height percentile equivalent to, or greater than, the pre-treatment height percentile on a female population-based growth chart or increasing percentile on a TS-specific height chart, provides evidence of treatment effect.
View source ↗