Данный протокол применяется у детей с синдромом Тёрнера, у которых отмечается низкорослость, снижение темпов роста или другие признаки задержки роста при условии, что эпифизы остаются открытыми.
Низкорослость и задержка роста — определяемая как темп роста ниже нормы или его снижение — являются ключевыми показаниями для вмешательства при синдроме Тёрнера. Лечение можно рассматривать начиная с 2-летнего возраста при наличии данных признаков, и оно остаётся возможным в дальнейшем при условии, что эпифизы не закрылись.
Лечение предусматривает применение гормона роста (ГР), назначаемого в определённой начальной дозе с возможностью её коррекции в зависимости от индивидуального ответа пациента. Полные параметры дозирования, интервалы мониторинга и алгоритм коррекции подробно изложены в полном протоколе.
Основная цель — поддержание перцентиля роста на уровне не ниже исходного до начала лечения (оценивается не реже 1 раза в 6 месяцев), при этом нарастание перцентиля расценивается как признак терапевтического эффекта. Уровень ИФР-I следует поддерживать в пределах нормы для соответствующего возраста, стадии полового развития и пола.
DOI: 10.1093/ejendo/lvae050
Treatment may be offered from as young as 2 years of age in the following circumstances: evidence of growth failure (rate of growth below normal or declining), short stature, or likelihood of short stature.
GH treatment may be offered later, as long as epiphyses remain open.
We recommend a starting GH dose of 45-50 μg kg⁻¹ day⁻¹ or (1.3-1.5 mg m⁻² day⁻¹) in most instances, increasing to a maximum of 68 μg kg⁻¹ day⁻¹ (2.0 mg m⁻² day⁻¹) if response is suboptimal and/or adult height potential remains substantially compromised.
Maintenance of height percentile equivalent to, or greater than, the pre-treatment height percentile on a female population-based growth chart or increasing percentile on a TS-specific height chart, provides evidence of treatment effect.
We suggest generally maintaining IGF-I within the normal range for age, pubertal stage, and sex.
View source ↗