Данный протокол посвящён ведению тромботической тромбоцитопенической пурпуры у пациентов с наследственной или врождённой формой заболевания (cTTP), находящихся в стадии ремиссии и не имеющих беременности — специфической клинической ситуации, требующей индивидуализированного подхода, основанного на принципах доказательной медицины.
Пациент имеет наследственную или врождённую тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (cTTP), в настоящее время находится в ремиссии и не беременен. Данная подгруппа отличается от приобретённой ТТП и от беременных пациенток с cTTP, и рекомендации по ведению соответственно различаются.
Для пациентов с cTTP в ремиссии доказательный подход предполагает либо вмешательство на основе плазмы, либо наблюдательную тактику — выбор между этими стратегиями определяется индивидуальными клиническими факторами. Полный протокол определяет критерии, последовательность и практические аспекты каждого из вариантов.
DOI: 10.1111/jth.15010