Данный протокол предназначен для пациентов с Т-клеточным пролимфоцитарным лейкозом (Т-ПЛЛ) с документально подтверждённым активным заболеванием, у которых не был достигнут целевой ответ — полная ремиссия — после индукции и консолидации внутривенным алемтузумабом первой линии. На данном этапе необходим структурированный подход к терапии следующей линии.
Лечение показано, когда Т-ПЛЛ соответствует хотя бы одному из следующих критериев:
Терапия первой линии включает индукцию внутривенным алемтузумабом в течение 10–12 недель с последующей консолидацией аллогенной трансплантацией стволовых клеток — или аутологичной трансплантацией при отсутствии подходящего донора. Целью является наилучший ответ, в идеале полная ремиссия: отсутствие лимфаденопатии, спленомегалии и гепатомегалии; количество циркулирующих лимфоцитов ниже 4 × 10&sup9;/л; клетки Т-ПЛЛ менее 5% от мононуклеарных клеток в костном мозге. Данный протокол предназначен для пациентов, которые не соответствуют этим критериям ответа.
После неудачи индукции на основе алемтузумаба лечение переходит к режимам терапии спасения с химиотерапией и/или иммунотерапией. Конкретный выбор среди доступных вариантов зависит от индивидуальных клинических факторов — полный структурированный протокол содержит подробное описание режимов, критериев выбора и последовательности. При рецидиве прогноз неблагоприятный, что делает строгую доказательную базу в этой точке принятия решений особенно важной.
DOI: 10.1182/blood.2019000402
Treatment is indicated for patients with active T-PLL and any of the listed disease-related symptoms (Table 4).
After relapse, the prognosis of T-PLL is dismal.
Salvage regimens (Table 6) can achieve an ORR 50% to 76%, but only short duration and an OS of 6 to 9 months.
View source ↗