Лечение Т-клеточного пролимфоцитарного лейкоза при критериях активного заболевания
При Т-клеточном пролимфоцитарном лейкозе (Т-ПЛЛ) лечение показано после того, как заболевание становится активным. Наличие одного соответствующего критерия достаточно для определения активного заболевания и обоснования начала терапии.
Критерии активного заболевания
Лечение показано при наличии хотя бы одного из следующих критериев:
Выраженная утомляемость (ECOG ≥2)
Потеря веса >10% за ≤6 месяцев
Проливные ночные поты
Лихорадка >38°C (без инфекции)
Гемоглобин <10 г/дл
Тромбоциты <100 × 10⁹/л
Быстро увеличивающиеся лимфоузлы / селезёнка / печень
Нарастающий лимфоцитоз
Экстранодальное поражение
Подход к лечению
Подход к лечению активного Т-ПЛЛ включает фазу индукции на основе антител с последующей консолидацией для пациентов, достигших полной ремиссии.
Цели ответа на лечение
- Отсутствие лимфаденопатии, спленомегалии и гепатомегалии
- Количество циркулирующих лимфоцитов <4 × 10⁹/л
- Клетки Т-ПЛЛ <5% мононуклеарных клеток в костном мозге
References
DOI: 10.1182/blood.2019000402
- Treatment is indicated for patients with active T-PLL and any of the listed disease-related symptoms (Table 4).
- Staging: at least 1 criterion defines active T-PLL (indication for treatment).
- The best first-line treatment to achieve a CR is IV alemtuzumab (anti-CD52) with a ORR higher than 90% and PFS between 8 and 11 months.
- For this reason, patients achieving a complete remission should be considered for consolidation therapy with an allogeneic stem cell transplant.
- Autologous stem cell transplant is an option, particularly for patients without a donor, and has been shown to prolong PFS, but with no long-term survivors.
- Recommendation: IV alemtuzumab induction therapy for 10 to 12 weeks (to achieve best response), followed by consolidation with HSCT where feasible.
View source ↗