Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
ICD-10 C91.6 · ICD-11 2A90.0

Ведение Т-клеточного пролимфоцитарного лейкоза при неактивном течении заболевания

Не у всех пациентов с Т-клеточным пролимфоцитарным лейкозом (Т-ПЛЛ) заболевание протекает агрессивно с быстрым прогрессированием. У части пациентов — по оценкам, до 20–30% — изначально наблюдается стабильное или медленно прогрессирующее течение, соответствующее критериям неактивного заболевания.

Неактивное заболевание — диагностические критерии

Данный сценарий применим к пациентам с бессимптомным течением и стабильным или медленно прогрессирующим Т-ПЛЛ, характеризующимся отсутствием конституциональных симптомов, связанных с заболеванием, отсутствием симптоматической недостаточности костного мозга, отсутствием быстро увеличивающихся лимфатических узлов, селезёнки или печени, отсутствием нарастающего лимфоцитоза и отсутствием экстранодального поражения.

Подход

В данном случае рекомендуемый подход предполагает период наблюдения, а не немедленное начало противолейкозной терапии. Основой тактики ведения является структурированный мониторинг через регулярные интервалы.

Полный протокол содержит подробное расписание мониторинга, критерии перехода к активному лечению и структурированный клинический алгоритм — доступно по ссылке ниже.

Мгновенный доступ к структурированным научно обоснованным схемам лечения

References

DOI: 10.1182/blood.2019000402

Because there is no evidence that asymptomatic patients with T-PLL with inactive disease ("inactive T-PLL") would benefit from immediate treatment, it should be restricted to patients with active or symptomatic disease ("active T-PLL").

However, up to 20% to 30% of patients with T-PLL demonstrate initially stable or slowly progressive disease.

For inactive T-PLL (indicating an early phase and avoiding the misleading term "indolent"), a period of observation is recommended unless there is disease progression or development of disease-related symptoms (Table 4).

During the observation period, blood counts should be performed at monthly intervals along with a clinical examination.

View source ↗