Т-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов
ICD-10 C91.7 · ICD-11 2A90.1

Иммуносупрессивное лечение первой линии Т-клеточного лейкоза из крупных гранулярных лимфоцитов

Т-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов (Т-ЛГЛ-лейкоз) является лимфопролиферативным заболеванием, при котором выбор терапии определяется клинической необходимостью. Приоритетом первой линии является коррекция гематологических последствий болезни.

Клиническая ситуация

Данный протокол является первой линией терапии для пациентов с Т-клеточным ЛГЛ-лейкозом при наличии показаний к лечению. Тактика ведения определяется клинической необходимостью — в большинстве случаев целью является устранение цитопений.

Подход к лечению (частично)

Установленной стратегией первой линии является иммуносупрессия. Конкретные иммуносупрессивные препараты применяются по определённым схемам — полная схема, выбор препаратов и критерии принятия решений представлены в полном структурированном протоколе.

Дозировки, продолжительность, рекомендации по противопоказаниям и полный алгоритм здесь не представлены.

Цели лечения

Первичной конечной точкой является гематологический ответ — устранение цитопений. Оценка ответа проводится приблизительно через 4 месяца, поскольку медиана времени до ответа на данные препараты составляет 3–4 месяца. Лечение не следует прекращать досрочно из-за кажущегося отсутствия эффективности до истечения этого периода.

Мгновенный доступ к структурированным схемам, основанным на доказательной базе

References

DOI: 10.1002/hon.70076

For many years, the standard of care has been immunosuppression, with weekly methotrexate, low dose cyclophosphamide and ciclosporin remaining the first to third line treatments for most clinicians.

This suggests that we should consider low dose cyclophosphamide as initial treatment provided that there are no contraindications.

Approximately 150 patients were randomized to one of the two arms, with 73% of patients achieving a response at month 4 with cyclophosphamide compared to only 32% in the comparator arm.

The potential downside is the fact that the cyclophosphamide is given as a fixed duration therapy up to a maximum of a year to minimize risk of secondary malignancy.

Outside a clinical trial, management should be driven by a clinical need, which in the majority of cases is to ameliorate the cytopenias.

Median time to response with these agents is 3–4 months and therefore it is important not to terminate the treatment too early because of lack of efficacy.

View source ↗