Данный протокол предназначен для пациентов моложе 18 лет с системным ювенильным идиопатическим артритом (системный ЮИА), у которых развился синдром активации макрофагов (САМ) и у которых не достигнуты необходимые целевые показатели контроля заболевания на фоне текущей терапии.
Синдром активации макрофагов является серьёзным осложнением системного ЮИА и проявляется лихорадкой, значительно повышенным уровнем ферритина, цитопениями, повышенными уровнями печёночных ферментов, низким уровнем фибриногена и высоким уровнем триглицеридов. До 40% случаев системного ЮИА ассоциированы с САМ — вторичным гемофагоцитарным синдромом, представляющим угрозу для жизни и требующим неотложного распознавания и лечения.
Начальная терапия — ингибитор ИЛ-1 или ИЛ-6 (анакинра, канакинумаб или тоцилизумаб) в комбинации с системными глюкокортикоидами, с применением или без применения ингибитора кальциневрина (циклоспорин А или такролимус) — не позволила достичь необходимых целей: неактивного заболевания, купирования лихорадки, нормализации уровня ферритина, купирования цитопений, а также нормализации уровней печёночных ферментов, фибриногена и триглицеридов. Данный протокол определяет следующий шаг.
Подход основан на применении альтернативного ингибитора интерлейкинов с переключением внутри классов или между классами ингибиторов ИЛ-1 и ИЛ-6 по клиническим показаниям. Полный алгоритм выбора препарата, последовательности назначения и мониторинга представлен в полном протоколе.