Лечение системного ЮИА с синдромом активации макрофагов
Синдром активации макрофагов (МАС) — жизнеугрожающее осложнение системного ювенильного идиопатического артрита (системного ЮИА) у пациентов до 18 лет. До 40% случаев системного ЮИА ассоциированы с МАС — вторичным гемофагоцитарным синдромом, требующим своевременного распознавания и неотложного лечения.
Клиническая ситуация
Системный ЮИА у пациента до 18 лет с активным синдромом активации макрофагов, определяемым по следующим признакам:
Лихорадка
Высокий ферритин
Цитопении
Повышение печёночных ферментов
Низкий фибриноген
Высокие триглицериды
Цели лечения
- Неактивное заболевание
- Купирование лихорадки
- Нормализация уровня ферритина
- Разрешение цитопений
- Нормализация уровня печёночных ферментов
- Нормализация уровня фибриногена
- Нормализация уровня триглицеридов
Подход к лечению (частично)
Протокол предусматривает биологическую терапию, направленную на блокаду интерлейкинов, в сочетании с системными глюкокортикоидами в минимальной эффективной дозе; при недостаточном контроле МАС данной комбинацией могут быть добавлены дополнительные иммуносупрессивные меры.
Полная схема, выбор препарата и последовательность назначений доступны в полном протоколе ниже.
References
DOI: 10.1002/art.42037
- Up to 40% of cases of systemic JIA are associated with MAS, a secondary hemophagocytic syndrome that is a life-threatening complication requiring urgent recognition and treatment.
- MAS presents with fevers, high ferritin levels, cytopenias, elevated liver enzyme levels, low fibrinogen levels, and high triglyceride levels.
- IL-1 or IL-6 inhibitors are conditionally recommended over calcineurin inhibitors alone to achieve inactive disease and resolution of MAS for systemic JIA with MAS.
- There is no preferred agent.
- Glucocorticoids are conditionally recommended as part of initial treatment of systemic JIA with MAS.
- Systemic glucocorticoids may be necessary for severely ill patients because they can have a rapid onset of action.
- Biologic DMARDs combined with glucocorticoids and calcineurin inhibitors may be necessary to control MAS in some patients.
View source ↗