Данный протокол посвящён ведению агрессивного системного мастоцитоза (АСМ) у пациентов с одним или более С-находками, которые не достигли — или не смогли поддерживать — адекватного ответа на первую линию циторедуктивного лечения.
Агрессивный системный мастоцитоз (АСМ), определяемый наличием одного или более С-находок по критериям ВОЗ или соответствующими данными о повреждении органов по критериям IWG-MRT-ECNM. Диагноз не соответствует критериям тучноклеточного лейкоза (МКЛ).
Ранее применялась начальная циторедуктивная схема — которая могла включать такие препараты, как мидостаурин, кладрибин, иматиниб, интерфероны или аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Это лечение считается не достигшим адекватного ответа: не было достигнуто разрешение данных о повреждении органов, снижение нагрузки тучными клетками в костном мозге и снижение уровня триптазы в сыворотке крови, поддерживаемых не менее 12 недель. Приведённый ниже протокол представляет структурированный следующий клинический шаг.
Подход основан на повторном стадировании и переходе на альтернативную циторедуктивную стратегию, ранее не применявшуюся; конкретные варианты и критерии отбора подробно описаны в полном протоколе.
DOI: 10.6004/jnccn.2018.0088
The diagnosis of ASM requires the presence of one or more C-findings, but does not meet the criteria for MCL.
Patients with advanced SM with inadequate response or loss of response should be treated with alternate cytoreductive therapy not previously received.
Evaluation of allogeneic HCT should be considered for patients with advanced SM (ASM, SM-AHN, or MCL) with adequate response to cytoreductive therapy and with suitable donor(s) identified.
View source ↗