Лечение синовиальной саркомы у пациентов моложе 18 лет

Синовиальная саркома у педиатрических пациентов имеет особые аспекты ведения. На этой странице представлен краткий обзор терапии первой линии для пациентов до 18 лет, где данные специализированных проспективных исследований и совместных межгрупповых анализов помогли определить оптимальную концепцию лечения.

Клинический сценарий

Синовиальная саркома у детей (возраст <18 лет) встречается редко, что существенно затрудняет проведение крупных рандомизированных исследований в данной популяции. Несмотря на это, оптимальный подход к лечению этих пациентов в настоящее время определён более чётко — на основе проспективных педиатрических и подростковых исследований и совместных анализов со взрослыми кооперативными группами.

Подход к лечению — краткий обзор

При локализованном заболевании подход основан на хирургической резекции там, где это выполнимо, с последующей адъювантной терапией, выбираемой на основе индивидуальной стратификации риска с учётом стадии опухоли, её локализации и размера. Адъювантное лечение может включать комбинированную химиотерапию и лучевую терапию; в некоторых случаях полной резекции может быть достаточно менее интенсивного подхода. Полный алгоритм принятия решений с учётом стратификации риска и характеристики режимов представлен в полном протоколе.

Полная информация — включая критерии включения, последовательность и дозирование — доступна в структурированном протоколе ниже.

Мгновенный доступ к структурированным протоколам лечения, основанным на доказательной базе

References

DOI: 10.1016/j.esmoop.2023.101618

The optimal approach to the treatment of SS in pediatric patients is now better defined.
The disease is rare in the pediatric population, making it difficult to conduct randomized pediatric SS-specific clinical trials.
In localized SS, this typically involves initial first-line resection, where feasible, plus adjuvant or second-line treatments, including a combination of full-dose doxorubicin and ifosfamide chemotherapy, depending on an individual risk stratification that takes account of tumor stage, site, and size.
A prospective trial by the EpSSG in patients <21 years of age with nonmetastatic SS showed that with multimodal treatment, which included radiotherapy and a combination of doxorubicin and ifosfamide chemotherapy according to tumor stage, site, and size, 5-year EFS was 80.7% and OS was 90.7%.
A joint analysis by the EpSSG and the Children's Oncology Group (COG), however, found that pediatric patients with a localized nonmetastatic SS tumor of grade 2 of any size or grades 3 and 5 cm that had been fully resected could be treated effectively with surgery alone.

View source ↗