Синдром очевидного избытка минералокортикоидов
МКБ-10 E26.1 · МКБ-11 5A76.Y

Лечение синдрома очевидного избытка минералокортикоидов с гипертензией и высоким соотношением кортизол/кортизон

Данный протокол посвящён ведению неклассического синдрома очевидного избытка минералокортикоидов, проявляющегося у подростков и взрослых высоким соотношением кортизол/кортизон (F/E), низким уровнем кортизона в сыворотке, низкой активностью ренина плазмы, повышенной экскрецией калия с мочой и повышенным артериальным давлением или верифицированной гипертензией.

Клиническая картина

Гипертензия Высокое соотношение F/E Низкий уровень кортизона в сыворотке Низкая активность ренина плазмы Повышенная экскреция K⁺ с мочой Подростки – Взрослые

Для пациентов характерно высокое соотношение кортизол/кортизон, низкая активность ренина плазмы и повышенная экскреция калия с мочой. Отмечается повышенное артериальное давление или выраженная гипертензия, отражающая нерегулируемую активацию рецепторов минералокортикоидов — с последствиями, выходящими за рамки изменений артериального давления и затрагивающими другие ткани, в том числе сердце и кровеносные сосуды.

Подход к лечению

Лечение основано на применении антагонистов рецепторов минералокортикоидов в низких дозах в сочетании с добавками калия и коррекцией питания. Полная схема терапии — включая выбор препарата, диапазон доз и подробные диетические рекомендации — изложена в структурированном протоколе.

Цели лечения

Основными клиническими целями являются нормализация артериального давления и улучшение — в идеале нормализация — уровня ренина плазмы.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.1210/clinem/dgz315

Subjects with NC-AME are characterized by a high F/E ratio, low E levels, normal to elevated blood pressure, low plasma renin and increased urinary potassium excretion.

Subjects with NC-AME and elevated BP, or those who are hypertensive should be treated with low-dose MR antagonists and potassium supplementation to control BP and BP-independent damage occurring in other tissues, such as the heart and blood vessels, among others, by unregulated activation of MR.

According to Funder (2017), treatment of mild AME or NC-AME with elevated BP should be straightforward with low-dose spironolactone (12.5–25 mg/day) or eplerenone (25–50 mg/day) with the intention to correct BP and improve renin levels.

View source ↗