Лечение синдрома кажущегося избытка минералокортикоидов при артериальной гипертензии с началом в детском возрасте и гипокалиемии
Синдром кажущегося избытка минералокортикоидов (СКИМА), проявляющийся в период новорождённости и в детском возрасте, вызывает тяжёлую артериальную гипертензию в сочетании с биохимическим профилем, отличающим его от первичного гиперальдостеронизма. Распознавание этой особой клинической картины имеет принципиальное значение для выбора адекватной терапии.
Клиническая ситуация
- Артериальная гипертензия с началом в детском возрасте (от новорождённых до детей)
- Гипокалиемия и метаболический алкалоз
- Низкий уровень плазменного ренина и сывороточного альдостерона
- Высокое соотношение кортизол/кортизон (Ф/Е) в сыворотке или моче
- Возможно наличие нефрокальциноза
Подход к лечению
Лечение основано на применении антагонистов минералокортикоидных рецепторов в сочетании с глюкокортикоидной терапией, направленной на снижение уровня эндогенного кортизола. Клинической целью является нормализация артериального давления.
Полный возрастной режим лечения — включая дополнительные препараты и коррекцию уровня калия — представлен в полном протоколе.
References
DOI: 10.1210/clinem/dgz315
- The clinical features are childhood-onset hypertension, hypokalemia, and alkalosis with low plasma renin, but unlike PA, AME displays low aldosterone levels in the presence of a high serum or urinary cortisol/cortisone (F/E) ratio.
- Affected subjects with classic AME display a low birth weight, severe hypertension, nephrocalcinosis, hypokalemia, suppressed renin, and low aldosterone.
- Mineralocorticoid receptor antagonists at age-appropriate doses are mandatory: relatively low doses are sufficient, given the side effects (spironolactone) or cost (eplerenone), with amiloride and calcium channel blockers occasionally required to normalize BP.
- In addition, patients can also be treated with glucocorticoids that have a long half-life, such as dexamethasone or betamethasone, decreasing ACTH levels and endogenous cortisol.
- The treatment of AME includes MR antagonists, glucocorticoid and potassium supplementation, and additional antihypertensive therapy.
View source ↗