Данный протокол посвящён метастатической или нерезектабельной надпочечниковой или внемозговой симпатической параганглиоме, возникающей у ребёнка или подростка. Лечение в данном случае требует индивидуализированного мультидисциплинарного подхода, направленного на контроль над заболеванием, паллиативную помощь при симптомах и сохранение качества жизни на протяжении потенциально длительного курса.
Метастатическое заболевание выявляется приблизительно у 10%–20% педиатрических пациентов на момент постановки диагноза; показатели до 30%–50% зарегистрированы в когортах с высокой долей наследственных состояний. Возрастные особенности определяют каждый аспект выбора и последовательности лечения.
При агрессивном или быстро прогрессирующем заболевании системная химиотерапия является одним из рассматриваемых вариантов — конкретные препараты и общая стратегия лечения определяются индивидуальными клиническими факторами. Полная структурированная схема лечения и алгоритм принятия решений доступны в полном протоколе.
DOI: 10.1093/ejendo/lvaf239
Metastatic and unresectable pediatric PGL requires individualized, multidisciplinary care aimed at balancing disease control, symptom palliation, and preservation of quality of life over what is often a prolonged disease course.
Metastatic disease is present in approximately 10%–20% of pediatric patients at diagnosis, with higher frequencies — up to 30%–50% — reported in cohorts enriched for hereditary conditions, particularly SDHB PVs.
Cyclophosphamide, vincristine, dacarbazine (CVD) chemotherapy is reserved for aggressive or rapidly progressing disease due to its toxicity profile.
Temozolomide is generally well tolerated and has demonstrated activity in adult and limited pediatric series.
View source ↗