Лечение метастатической или нерезектабельной симпатической параганглиомы у детей и подростков

Клинический сценарий

Данный протокол применяется при метастатической или нерезектабельной надпочечниковой или вненадпочечниковой симпатической параганглиоме у детей и подростков. Цели лечения — контроль заболевания, паллиативное купирование симптомов и сохранение качества жизни на протяжении нередко длительного течения болезни.

Педиатрический контекст

Метастатическое заболевание выявляется приблизительно у 10–20% педиатрических пациентов на момент постановки диагноза. В когортах с преобладанием наследственных форм этот показатель достигает 30–50%. Возраст пациента является ключевым фактором, определяющим выбор и последовательность терапии в данной ситуации.

Подход к лечению (краткий обзор)

Лечение основано на радионуклидной и локальной терапии; выбор метода определяется характеристиками опухоли при визуализации и клинической картиной. Полные критерии отбора, последовательность и альтернативные варианты представлены в протоколе ниже.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательной базе

References

DOI: 10.1093/ejendo/lvaf239

Metastatic and unresectable pediatric PGL requires individualized, multidisciplinary care aimed at balancing disease control, symptom palliation, and preservation of quality of life over what is often a prolonged disease course (Figure 2).

Metastatic disease is present in approximately 10%–20% of pediatric patients at diagnosis, with higher frequencies — up to 30%–50% — reported in cohorts enriched for hereditary conditions, particularly SDHB PVs.

[131I]I-MIBG therapy is recommended for MIBG-avid metastatic PGL requiring tumor control or symptomatic relief.

Peptide receptor radionuclide therapy (PRRT) using radioactive STTR ligands such as [177Lu]Lu-DOTATATE may be considered in DOTATATE-avid tumors unsuitable for MIBG therapy.

Surgical debulking may be appropriate in oligometastatic cases to relieve symptoms or reduce catecholamine output.

Radiotherapy (conventional or stereotactic) may be used for unresectable or symptomatic lesions such as bone metastases.

View source ↗