На этой странице представлен клинический подход к лечению детей и подростков с диагностированной локализованной резектабельной симпатической параганглиомой — надпочечниковой или вненадпочечниковой — при отсутствии признаков метастатического или нерезектабельного заболевания.

Клинический сценарий

У ребёнка или подростка выявлена локализованная симпатическая параганглиома, ограниченная надпочечниковой или вненадпочечниковой областью и подтверждённая как хирургически резектабельная. Метастатическое поражение отсутствует. Хирургическая резекция является основным методом куративного лечения при локализованном педиатрическом заболевании.

Предоперационное ведение

Подготовительный подход перед операцией направлен на установление альфа-адренергической блокады заблаговременно до вмешательства в сочетании с мерами по восстановлению адекватного объёма циркулирующей крови. Клиническая цель — умеренная ортостатическая гипотензия, то есть контролируемое снижение артериального давления при переходе в вертикальное положение, — при сохранении безопасных показателей давления в покое. Полный предоперационный режим, включая последовательность мероприятий и все вспомогательные вмешательства, подробно описан в полном протоколе.

References

DOI: 10.1093/ejendo/lvaf239

Surgical resection is the mainstay of curative treatment for localized pediatric PGL.
Alpha-adrenergic blockade is the cornerstone of preoperative management and should be initiated at least 7-14 days prior to surgery.
Volume expansion is vital to reverse chronic vasoconstriction and restore plasma volume.
The dosing goal is to achieve mild orthostatic hypotension, typically a fall in systolic blood pressure of up to ∼20 mmHg or a diastolic of ∼10 mmHg on standing, while maintaining tolerable supine pressures.

View source ↗

Лечение симпатической параганглиомы у детей и подростков с локализованным резектабельным заболеванием

Клинический сценарий

Предоперационное ведение

References