Умеренная и тяжёлая хорея Сиденгама: тактика ведения при отсутствии функционального восстановления на фоне иммунотерапии кортикостероидами первой линии
Клиническая ситуация
Данный протокол применяется у пациентов с умеренной и тяжёлой хореей Сиденгама (оценка по модифицированной шкале Рэнкина 2–5). У таких пациентов наблюдаются двигательные симптомы — с поведенческими или психическими нарушениями или без них — нарушающие повседневную деятельность, учёбу и семейную жизнь. При данной степени тяжести показана иммунотерапия.
Предшествующее лечение — условие неэффективности
Лечение первой линии включает антибиотикотерапию при поступлении, иммунотерапию кортикостероидами первой линии и симптоматическую фармакотерапию двигательного расстройства.
Данный протокол предназначен для пациентов, у которых этот курс не достиг ожидаемых целей: функционального восстановления с разрешением хореи и поведенческих или психических симптомов, оцениваемых в течение 2–4 недель от начала лечения (или раньше в тяжёлых случаях).
Подход следующей линии (частичный обзор)
При отсутствии адекватного ответа на кортикостероиды первой линии может быть рассмотрена дополнительная иммунотерапия — варианты включают внутривенный иммуноглобулин или терапевтический плазмаферез.
Полная схема лечения, критерии последовательности и особенности для отдельных групп пациентов представлены в полном структурированном протоколе ниже.
Цели лечения
Разрешение хореи и возвращение к нормальной физической, образовательной и социальной деятельности.
References
- DOI: 10.1542/peds.2025-072466
- Patients with moderate and severe SC should be offered immunotherapy.
- Motor with/without behavioral or psychiatric symptoms with impact to activities of daily living, school and family life but not fulfilling criteria as in Severe Disease below.
- In moderate to severe SC and a failure of response to corticosteroid therapy, IVIG or plasma exchange can be considered as additional immunotherapy.
- Depending on severity and treatment response, prolonged use of corticosteroids may be considered, such as monthly IV methylprednisolone for 1–3 mos or oral prednisone/prednisolone for 1–3 mos.
- The main goal of management is resolution of SC symptoms and an early return to normal physical, educational, and social functioning, where possible.
View source ↗