Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома с гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом (ГЛГ)

Данный протокол посвящён подкожной панникулитоподобной Т-клеточной лимфоме (SPTCL) у пациентов с гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом (ГЛГ), системным заболеванием или высокой опухолевой нагрузкой — определяемой как распространённое подкожное поражение.

Эти проявления представляют клинически сложную подгруппу SPTCL, при которой заболевание выходит за рамки локального кожного поражения и требует более интенсивной терапевтической стратегии.

Клиническая картина

SPTCL становится особенно сложной при наличии ГЛГ — тяжёлого воспалительного осложнения — или при системном поражении либо обширном подкожном заболевании (высокой опухолевой нагрузке).

В случаях, осложнённых ГЛГ, рекомендуется одновременное лечение ГЛГ и лимфомы.

Подход к лечению

Для подходящих пациентов в данной ситуации подход может включать участие в клиническом исследовании или, в отдельных случаях, определённый вид клеточной терапии. Также рассматриваются альтернативные схемы в зависимости от индивидуальных факторов пациента.

Полный структурированный протокол — включая конкретные варианты схем, последовательность и критерии отбора — доступен по ссылке ниже.

Мгновенный доступ к структурированным схемам, основанным на доказательствах

References

SPTCL with HLH, Systemic Disease, or High Tumor Burden (Widespread Subcutaneous Disease)

In cases complicated by HLH, treatment of HLH concurrently with treatment of lymphoma is recommended.

Patients with disease relapse or refractory disease after multiple prior therapies may be recommended to enroll in clinical trials or to consider allogeneic HCT (if eligible).

View source ↗