Данный протокол применяется у пациентов с подкожной панникулитоподобной Т-клеточной лимфомой (SPTCL), у которых имеется гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ), системное заболевание или высокая опухолевая нагрузка (распространённое подкожное поражение) и которые не достигли полного ответа (ПО) или частичного ответа (ЧО) при первоначальном лечении.
SPTCL с гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом, системным распространением или обширным подкожным поражением определяет презентацию высокого риска. В случаях, осложнённых ГЛГ, одновременное ведение ГЛГ наряду с терапией, направленной против лимфомы, является важным аспектом лечения.
Пациенты в данном сценарии ранее получали терапию первой линии, которая может включать монотерапию с преднизоном или без него, комбинированную химиотерапию на основе этопозида или лучевую терапию на зону поражения при ограниченном заболевании. Неспособность достичь полного ответа (ПО) или частичного ответа (ЧО) на терапию первой линии является критерием для эскалации лечения до данного протокола следующего шага.
SPTCL with HLH, Systemic Disease, or High Tumor Burden (Widespread Subcutaneous Disease)
In cases complicated by HLH, treatment of HLH concurrently with treatment of lymphoma is recommended.
Patients with disease relapse (after a period of observation or maintenance therapy) should receive treatment with either the same regimen previously given or an alternate regimen that was not given as first-line therapy.
Patients who do not achieve an adequate response to first-line therapy may be given a different first-line therapy or the same therapy at a higher dose to achieve disease control.
View source ↗