Лечение подкожной Т-клеточной лимфомы, напоминающей панникулит, с гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом (ГЛГ)

Клинический сценарий

Данный протокол охватывает подкожную Т-клеточную лимфому, напоминающую панникулит (СПТКЛ), проявляющуюся с гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом (ГЛГ), системным заболеванием или высокой опухолевой нагрузкой — определяемой как распространённое подкожное поражение.

Осложнение ГЛГ: При наличии ГЛГ наряду со СПТКЛ рекомендуется одновременное лечение ГЛГ совместно с лимфомой, причём последовательность вмешательств определяется тяжестью ГЛГ.

Подход первой линии (частичный обзор)

Терапия первой линии может включать монотерапию с кортикостероидами или без них, либо комбинированную химиотерапию на основе этопозида — при этом выбор и последовательность лечения определяются наличием ГЛГ; в отдельных случаях также может рассматриваться лучевая терапия.

Полная схема лечения — включая конкретные препараты, критерии последовательности и соображения о пригодности к трансплантации — доступна в полном структурированном протоколе.

Цели лечения

Основной целью терапии первой линии является достижение полного ответа (ПО) или частичного ответа (ЧО).

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

SPTCL with HLH, Systemic Disease, or High Tumor Burden (Widespread Subcutaneous Disease)

In cases complicated by HLH, treatment of HLH concurrently with treatment of lymphoma is recommended.

Single agents (CsA, pralatrexate, or romidepsin) with or without prednisone or etoposide-based combination chemotherapy regimens can be considered as options for first-line therapy.

It is recommended to start with etoposide-based regimens to control HLH first and then move to disease-specific therapies.

Involved-site radiation therapy (ISRT) can be considered for single lesion or limited disease with or without symptoms or HLH.

View source ↗