Синдром ригидного человека при недостаточном ответе на ВИГ
Данный протокол предназначен для пациентов с синдромом ригидного человека, завершивших начальный курс иммунотерапии внутривенным иммуноглобулином (ВИГ), которые не достигли ожидаемых клинических целей — или не перенесли ВИГ — и нуждаются в определении следующего шага в лечении.
Предшествующая линия терапии — недостаточный ответ
После полного начального курса внутривенного иммуноглобулина (ВИГ) следующие цели не были достигнуты в достаточной мере:
- Уменьшение ригидности, особенно в паравертебральных мышцах
- Снижение частоты падений
- Улучшение походки и способность ходить без вспомогательных средств
- Уменьшение спазмов, провоцируемых тревогой
Недостижение этих целей после начального курса ВИГ — или плохая переносимость — является показанием для перехода к данному протоколу.
Подход следующей линии (краткий обзор)
Данный протокол предусматривает таргетную иммунотерапию на основе моноклональных антител, проводимую коротким внутривенным курсом. Полная схема лечения — включая последовательность, сроки и план введения — доступна в полном протоколе.
Клинические цели
Ответ на лечение оценивается через 6 месяцев. Основной целью является выраженное клиническое улучшение, при этом восстановление способности к самостоятельной ходьбе служит ключевым функциональным маркером успешности терапии.
References
DOI: 10.1212/NXI.0000000000200109
- If the benefit of IVIg is not sufficient after 3 months or it is poorly tolerated, one may consider to proceed to rituximab which anecdotally had been promising.
- 2 g divided in 15 d
- He was randomized to rituximab and started to improve after 3 months; by the 6th month after the infusion, he had become independent in his walking abilities to the point of even went skiing (D).
- On this basis, rituximab is a very liable option for a subset of patients with significant symptoms (benefiting close to half of them in the large controlled study), who do not sufficiently respond to IVIg and the GABA-enhancing drugs.
View source ↗