Синдром ригидного человека
ICD-10 G25.8 · ICD-11 8E4A.0.2

Синдром ригидного человека: что делать, когда дополнительные антиспастические средства не позволяют контролировать очаговые и болезненные спазмы

Клинический сценарий

У пациентов с синдромом ригидного человека, уже получающих ГАМК-усиливающую терапию и прошедших курс дополнительных антиспастических средств — включая ботулинический токсин, метокарбамол или дантролен — но продолжающих испытывать недостаточно контролируемые очаговые и болезненные мышечные спазмы, показан переход к следующему протоколу лечения.

Предшествующее лечение — что не позволило достичь цели

На предыдущем этапе к базовой ГАМК-усиливающей терапии были добавлены дополнительные антиспастические средства (ботулинический токсин при очаговых спазмах, метокарбамол или дантролен). Установленная цель — значимое снижение очаговых и болезненных мышечных спазмов — не была достигнута в должной мере. Это неудовлетворительное лечение является основанием для перехода к текущему протоколу.

Подход к лечению следующего шага

Данный протокол предусматривает использование внутривенного иммуноглобулина (IVIg) в качестве основной иммунной терапии, проводимой структурированными курсами. При тяжёлых обострениях заболевания может также применяться плазменная вспомогательная процедура.

Полные сведения о схеме лечения — включая расписание, критерии поддерживающей терапии и рекомендации по вспомогательному лечению — доступны в полном протоколе ниже.

Клинические цели после данного протокола

Мгновенный доступ к структурированным протоколам, основанным на доказательной базе

References

DOI: 10.1212/NXI.0000000000200109

Plasmapheresis: As an adjunct short-term therapy for exacerbations of severe spasms.

Plasmapheresis may be a viable option as an adjunct therapy for severe disease exacerbations based on a small case series.

Patients experienced reduced stiffness, especially in the paraspinal muscles with more muscle flexibility; less falls; improvement in their gait becoming able to walk without assisted devices; and with substantial reduction of anxiety-triggered spasms becoming able to perform again most of daily activity functions.

This pivotal study has conclusively shown that after 3 monthly infusions, IVIg was effective in up to 75% of patients with SPS who were symptomatic with inadequate response to antispasmodic and GABA-enhancing drugs.

View source ↗