Электрический шторм при синдроме короткого QT представляет собой острую, угрожающую жизни аритмическую ургентность. Укороченный желудочковый рефрактерный период, характерный для данной каналопатии, способен поддерживать повторные эпизоды фибрилляции желудочков, требуя неотложного, целенаправленного вмешательства, выходящего за рамки стандартных реанимационных мер.
Клинический сценарий: Пациент с известным или впервые выявленным синдромом короткого QT с рецидивирующими желудочковыми аритмиями, представляющими электрический шторм — множественные эпизоды за короткий период, не прекращающиеся спонтанно или рецидивирующие несмотря на кардиоверсию.
Электрический шторм при синдроме короткого QT представляет собой самоусиливающийся цикл злокачественных аритмий, обусловленных патологически укороченной реполяризацией. Общие антиаритмические подходы могут быть недостаточными или противопоказанными при данном особом генетическом субстрате, и выбор фармакологического вмешательства должен учитывать лежащую в основе каналопатию.
При синдроме короткого QT, осложнённом электрическим штормом, конкретный фармакологический агент — катехоламин — определён в действующих руководствах как вмешательство, которое может быть рассмотрено в данном сценарии. Полный протокол, включая критерии отбора, противопоказания, параметры мониторинга и более широкий фармакологический контекст, подробно описан в полном структурированном протоколе.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262
View source ↗