Данный протокол применяется при склередеме, возникающей в контексте ассоциированного гематологического заболевания. Клиническая картина представлена симметричным, деревянистым, невдавливаемым уплотнением кожи шеи и верхней части туловища, характерно не затрагивающим пальцы.
Склередема 2-го типа ассоциируется с гематологическими заболеваниями, включая парапротеинемию — например, моноклональную гаммапатию, — а также множественную миелому и амилоидоз. Выявление лежащего в основе гематологического состояния является ключевым для определения тактики лечения.
Лечение основывается на широком спектре вариантов терапии второй линии — включая как системные препараты, так и физические методы воздействия, — выбираемых на основе индивидуальной оценки соотношения риска и пользы. Полный протокол содержит исчерпывающую схему выбора терапии.
Type 2 scleroedema is associated with haematological diseases like paraproteinaemia including monoclonal gammopathy, multiple myeloma and amyloidosis.
If methotrexate fails or is contraindicated, based on a risk–benefit approach, the following alternative treatments can be proposed: glucocorticoids, systemic or intralesional, cyclosporine, prostaglandin E1, intravenous immunoglobulins, high-dose penicillin, factor XIII infusion, cyclophosphamide, tranilast, thalidomide, bortezomib, radiotherapy, extracorporeal shock wave therapy, electron-beam radiotherapy and extracorporeal photopheresis.
DOI: 10.1111/jdv.19937
View source ↗