Склередема, ассоциированная с множественной миеломой, моноклональной гаммапатией или амилоидозом

Клинический сценарий

Симметричное, деревянистое, не оставляющее ямки уплотнение кожи шеи и верхней части туловища — с характерным сохранением пальцев — возникающее в контексте основного гематологического заболевания.

Ассоциированные гематологические заболевания

Эта форма склередемы ассоциирована с парапротеинемией, включающей моноклональную гаммапатию, множественную миелому и амилоидоз. Гематологическое расстройство признано основным этиологическим фактором в данном клиническом контексте.

Подход к лечению

Лечение включает иммуносупрессивный болезнь-модифицирующий препарат, применяемый как в монотерапии, так и в комбинации с кортикостероидом. Конкретный препарат, условия комбинированной терапии и соответствующие клинические исключения подробно описаны в полном протоколе.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.1111/jdv.19937

Type 2 scleroedema is associated with haematological diseases like paraproteinaemia including monoclonal gammopathy, multiple myeloma and amyloidosis.

Second line: methotrexate (±glucocorticoids, except for diabetic patients)

If this fails, methotrexate is recommended.

View source ↗