Клинический сценарий

Данный протокол посвящён склередеме, развивающейся на фоне сопутствующего гематологического заболевания — парапротеинемии, моноклональной гаммапатии, множественной миеломы или амилоидоза. Характерным признаком поражения кожи является симметричная, деревянистая, безъямочная индурация шеи и верхней части туловища при заметном отсутствии изменений на пальцах.

Гематологический контекст

Данная форма склередемы (тип 2) ассоциирована с гематологическими заболеваниями, включая парапротеинемию, моноклональную гаммапатию, множественную миелому и амилоидоз. Выявление лежащего в основе гематологического заболевания является ключевым элементом клинической картины у этих пациентов.

Терапия первой линии

При персистирующей склередеме в данном клиническом контексте вмешательством первой линии, основанным на доказательной базе, является подход на основе фототерапии. Конкретная методика, параметры и критерии эскалации терапии определены в полном структурированном протоколе.

Полная схема лечения и последовательность терапии доступны в полном протоколе →

References

DOI: 10.1111/jdv.19937

Type 2 scleroedema is associated with haematological diseases like paraproteinaemia including monoclonal gammopathy, multiple myeloma and amyloidosis.

The recommended first-line treatment is phototherapy.

Escalation of therapy in resistant cases of scleroedema is possible through the use of phototherapy (PUVA, UVA1 and narrowband UVB) or drug treatment (Table 2).

View source ↗

Склередема при множественной миеломе, парапротеинемии или амилоидозе

References