Склередема
ICD-10 M34.8·ICD-11 EE7Y

Склередема при множественной миеломе, моноклональной гаммапатии или амилоидозе — подход к лечению

Клинический сценарий

Пациенты обращаются с симметричным, плотным, невдавливаемым уплотнением кожи шеи и верхней части туловища — с характерным сохранением пальцев — на фоне основного гематологического заболевания.

Основное гематологическое заболевание

Данная форма склередемы (тип 2) ассоциирована с парапротеинемией, включая моноклональную гаммапатию, множественную миелому и амилоидоз. Выявление конкретного лимфопролиферативного заболевания является ключевым шагом в определении тактики ведения пациента.

Обзор лечения

Подход включает физиотерапию, направленную на восстановление подвижности суставов, а также назначенное специалистом лечение выявленного гематологического заболевания — полная структурированная схема доступна в полном протоколе.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения на основе доказательств

References

DOI: 10.1111/jdv.19937

Type 2 scleroedema is associated with haematological diseases like paraproteinaemia including monoclonal gammopathy, multiple myeloma and amyloidosis.

Physical therapy is recommended for all three types of scleroedema, in order to improve the mobility of patients.

In addition, appropriate treatment should be performed if an associated condition could be identified (infection in type 1 scleroedema, a lymphoproliferative disorder in type 2, or diabetes mellitus in type 3).

Therapy of the identified lymphoproliferative disorder in consultation with a haematologist.

View source ↗