Лечение ретроперитонеального фиброза при IgG4-ассоциированном заболевании с обструкцией мочеточника
Данный протокол посвящён идиопатическому ретроперитонеальному фиброзу, возникающему в контексте IgG4-ассоциированного заболевания (IgG4RD), при котором обструкция мочеточника является ключевым осложнением, требующим как урологического, так и системного лечения.
Клинический сценарий
В настоящее время большинство случаев идиопатического ретроперитонеального фиброза считается частью спектра IgG4-ассоциированного заболевания. При наличии обструкции мочеточника лечение должно быть направлено как на устранение обструкции, так и на купирование основного воспалительного процесса. Уровень IgG4 в сыворотке крови служит важным ориентиром на протяжении всего лечения. Как правило, требуется длительная терапия, поскольку заболевание склонно к рецидивам и может привести к дисфункции органов после отмены лечения.
Подход к лечению
Начальное лечение направлено на устранение обструкции мочеточника посредством дренирования мочевых путей — путём стентирования или чрескожного дренирования. Далее назначается схема на основе кортикостероидов, доза которых определяется по результатам серийного мониторинга уровня IgG4 в сыворотке крови; структурированная фаза индукции сменяется постепенным снижением дозы до уровня длительной поддерживающей терапии.
Полный протокол содержит конкретную индукционную дозу, схему снижения, целевые показатели поддерживающей терапии и интервалы мониторинга — получите доступ ниже.
Клинические цели
- Снижение уровня IgG4 в сыворотке крови для контроля дозирования и оценки ответа на лечение
- Уменьшение ретроперитонеальной бляшки по данным визуализации
- Устранение обструкции мочеточника и восстановление функции почек
References
DOI: 10.1111/iju.14218
- Currently, most idiopathic RPF is considered to be a part of this disease spectrum.
- In IgG4RD, the serum IgG4 level is helpful to control the dosage of glucocorticoid.
- Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
- At first, ureteral obstruction is usually conservatively managed with ureteral stenting or PNS.
- The treatment is usually initiated with 0.6–1 mg/kg/day of PSL for 2–4 weeks; then the dosage is gradually tapered and maintained with 2.5–5 mg/day for >6 months.
- In typical IgG4RD, long-term maintenance with 2.5–5 mg of PSL is necessary, because the disease is likely to relapse, leading to involved organ dysfunction after discontinuation of the treatment.
- Maintain the dose suppressing serum IgG4 with assessment by annual radiographic examinations.
- The goal of treatment for retroperitoneal fibrosis should be freedom from the stent/nephrostomy with withdrawal of the glucocorticoid in addition to salvage of renal function; however, conservative management does not always provide favorable outcomes.
View source ↗