Данный протокол охватывает ведение идиопатического ретроперитонеального фиброза у пациентов, не соответствующих критериям IgG4-связанного заболевания, с обструкцией мочеточника, требующей активного вмешательства для защиты функции почек.
У пациента подтверждён идиопатический ретроперитонеальный фиброз при отсутствии IgG4-связанного заболевания, осложнённый обструкцией мочеточника. Необходимо долгосрочное лечение для устранения обструкции и сохранения функции почек.
У отдельных пациентов с данной клинической картиной может быть применён хирургический подход, направленный на устранение обструкции мочеточника. Точные показания, критерии отбора пациентов и последовательность лечебных мероприятий подробно изложены в полном протоколе.
DOI: 10.1111/iju.14218
The same protocol of glucocorticoid therapy for systemic IgG4RD can apply to idiopathic RPF that does not fulfill the criteria of IgG4RD.
Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
In contrast, aggressive surgical treatment, such as ureterolysis, can achieve the goal; however, the procedure is associated with high morbidity.
In contrast, ureterolysis, an aggressive surgical treatment, is carried out to relieve ureteral obstruction and salvage renal function in selected patients, but the optimal indication for it is controversial.
The goal of treatment for retroperitoneal fibrosis should be freedom from the stent/nephrostomy with withdrawal of the glucocorticoid in addition to salvage of renal function; however, conservative management does not always provide favorable outcomes.
View source ↗