Клиническая ситуация
Данный протокол предназначен для пациентов с идиопатическим ретроперитонеальным фиброзом, подтверждённо не связанным с IgG4-ассоциированным заболеванием, при наличии сопутствующей обструкции мочеточника. Для сохранения функции почек в данной группе пациентов нередко требуется длительная иммуносупрессивная терапия в сочетании с отведением мочи.
Предшествующее лечение — Триггер эскалации
Терапия первой линии, включавшая отведение мочи (стентирование мочеточника или чрескожную нефростомию) в сочетании с индукционным курсом преднизолона с последующим снижением дозы, не позволила достичь необходимых терапевтических целей: уменьшения ретроперитонеальной бляшки на КТ и устранения обструкции мочеточника. Данный протокол определяет следующий шаг после указанной неудачи лечения.
Подход в данном протоколе
При рефрактерном к глюкокортикоидам заболевании единого согласованного режима терапии спасения не существует. Протокол включает альтернативные иммуносупрессивные препараты — средства, эффективность которых в данной конкретной ситуации была описана в литературе, — со структурированными критериями выбора и наблюдения. Полные сведения, включая перечень рассматриваемых препаратов и последовательность их назначения, представлены в структурированном протоколе.
References
DOI: 10.1111/iju.14218
The same protocol of glucocorticoid therapy for systemic IgG4RD can apply to idiopathic RPF that does not fulfill the criteria of IgG4RD.
Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
For glucocorticoid-refractory disease, there is no consensus about salvage treatment.
The effectiveness of other immunosuppressive drugs, such as mycophenolate mofetil, cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate and tacrolimus, has been reported.
View source ↗