Лечение идиопатического ретроперитонеального фиброза без IgG4-ассоциированного заболевания при наличии уретеральной обструкции
Данный протокол охватывает клиническое ведение идиопатического ретроперитонеального фиброза (РПФ) у пациентов, не соответствующих критериям IgG4-ассоциированного заболевания и имеющих уретеральную обструкцию, требующую активного вмешательства.
Идиопатический РПФ без IgG4-ассоциированного заболевания, осложнённый уретеральной обструкцией. Терапевтический подход, применяемый при IgG4-ассоциированном системном заболевании, может быть распространён на идиопатический РПФ, не соответствующий критериям IgG4-РЗ. Долгосрочное лечение — включая дренирование мочевыводящих путей — нередко необходимо для сохранения функции почек, хотя при своевременной диагностике и лечении, как правило, ожидается благоприятный исход.
Начальное лечение направлено непосредственно на устранение мочевой обструкции посредством дренирования с последующим проведением структурированного курса глюкокортикоидной терапии. Поддерживающее лечение продолжается за пределами фазы индукции, поскольку преждевременная отмена связана с рецидивом заболевания.
References
- The same protocol of glucocorticoid therapy for systemic IgG4RD can apply to idiopathic RPF that does not fulfill the criteria of IgG4RD.
- Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
- At first, ureteral obstruction is usually conservatively managed with ureteral stenting or PNS.
- As aforementioned, the first-line treatment is glucocorticoid therapy, although the protocol is not standardized.
- After the introduction and subsequent tapering of the glucocorticoid, sufficient maintenance therapy with low-dose glucocorticoid might be necessary, because premature discontinuation is highly associated with relapse of disease, similarly to IgG4RD.