Данный протокол посвящён двусторонней ретинобластоме у пациентов с подтверждённой герминальной мутацией RB1 или семейным анамнезом ретинобластомы — популяции с наследственной предрасположенностью, требующей особых подходов к ведению. Рассматриваемые случаи не имеют признаков высокого риска, таких как экстраокулярное распространение или значительная инвазия хороидеи или зрительного нерва.
Первоначально для сохранения глаза применяются органосохраняющие вмешательства, которые могут включать внутриартериальную химиотерапию (ВАХ), интравитреальную химиотерапию, консолидирующую криотерапию, термотерапию (ТТТ), брахитерапию с использованием аппликаторов или интракамеральную химиотерапию. К данному протоколу переходят в случае, когда указанные меры не позволили достичь контроля и регрессии витреальных и субретинальных семян с регрессией опухоли.
DOI: 10.4103/ijo.IJO_721_20
Current indications for IVC include patients with bilateral disease, confirmed germline mutation, family history of retinoblastoma, or cases with suspected optic nerve or choroidal invasion.
It is usually reserved for massive group E tumors, poor tumor visualization (e.g., due to vitreous hemorrhage), presence of extraocular extension, suspected invasion of the optic nerve or choroid, or recalcitrant tumors that have failed previous globe salvage therapies (e.g., IAC, IvitC, plaque radiotherapy, etc.).
High risk retinoblastoma warrants enucleation and additional 6‑9 cycles of high‑dose IVC to prevent metastatic disease.