Двусторонняя ретинобластома с герминальной мутацией RB1 или семейным анамнезом — что делать, когда стандартная химиотерапия не достигла полной регрессии опухоли
Данный протокол предназначен для пациентов с двусторонней ретинобластомой, подтверждённой герминальной мутацией RB1 или семейным анамнезом ретинобластомы, у которых отсутствуют признаки высокого риска (нет экстраокулярного распространения, инвазии хориоидеи или поражения зрительного нерва), однако опухоли не достигли конечной точки полной регрессии на фоне системного лечения первой линии.
Предшествующее лечение — почему необходим данный протокол
Лечение первой линии в данной популяции включало стандартную внутривенную химиотерапию (ВХТ) — как правило, трёхкомпонентную схему с винкристином, этопозидом и карбоплатином — проводимую на протяжении 6–9 последовательных ежемесячных циклов в сочетании с фокальной консолидирующей терапией. Требуемой конечной точкой являлась полная регрессия опухоли с образованием плоских рубцов и полностью регрессировавших опухолей. При недостижении этой цели показан переход к следующему этапу лечения.
Подход следующей линии (частичный обзор)
Лечение на данном этапе сосредоточено на стратегиях сохранения глазного яблока, при этом конкретное вмешательство выбирается в зависимости от характера и локализации остаточного или рецидивирующего заболевания — в частности, типа и распределения витреальных или субретинальных семян. Варианты включают химиотерапию, вводимую специализированными локорегионарными путями, а также фокальные аблативные методы. Полный алгоритм принятия решений, включающий выбор подхода для каждого клинического случая, представлен в полном структурированном протоколе.
Цель лечения
Контроль и разрешение витреальных и субретинальных семян с устойчивой регрессией опухоли.
References
DOI: 10.4103/ijo.IJO_721_20
- Current indications for IVC include patients with bilateral disease, confirmed germline mutation, family history of retinoblastoma, or cases with suspected optic nerve or choroidal invasion.
- Current indications for IvitC include the presence of refractory or recurrent vitreous seeds following other treatments.
View source ↗